Медицинская энциклопедия - мари — бовери болезнь
Мари — бовери болезнь
Мари—Бовери болезнь (P. Marie, P. Boveri; синоним Мари—Бовери неврит) — тип семейного гипертрофического неврита. Оппсана Мари как «особая форма интерстициального гипертрофического прогрессирующего неврита детского возраста». В этиологии основное значение имеет наследственность, причем не во всех случаях болезнь проявляется в полной мере, а может быть выражена и абортивно. При патологоанатомическом исследовании (Бовери) обнаружены изменения в спинном мозге (в задних столбах, пирамидных пучках, пучках Флексига) и типические изменения в периферических нервах. Последние утолщены; характерны муфтообразные новообразования, состоящие из клеток и волокон, вероятно, являющихся продуктом разрастания шванновских оболочек и их ядер. Бильшовский (М. Bielschowsky) считает эти новообразования «перитубулярной формой невриноматоза».
Течение болезни хроническое, медленно прогрессирующее, нередко с длительными ремиссиями. Самый характерный симптом — утолщение периферических нервов, хорошо заметное на глаз и при ощупывании. Отмечают также отсутствие сухожильных рефлексов, нарушения чувствительности, мышечные атрофии на нижних конечностях с сильным понижением электровозбудимости, костные изменения (кифосколиоз, pes varo-equinus excavatus), интенционное дрожание, скандированную речь. Последние два симптома придают клинической картине болезни Мари—Бовери известное сходство с клинической картиной рассеянного склероза и отличают эту форму от гипертрофического неврита Дежерина—Сотта, при котором, помимо того, имеются изменения со стороны зрачков, а также стреляющие боли.
Прогноз в отношении излечения безнадежен. Радикального лечения не существует, проводится лишь симптоматическая терапия. См. также Дежерина— Сотта болезнь.
Вопрос-ответ:
Похожие слова
Самые популярные термины
1 | 16515 | |
2 | 13787 | |
3 | 11667 | |
4 | 10149 | |
5 | 9303 | |
6 | 8766 | |
7 | 8078 | |
8 | 7747 | |
9 | 7297 | |
10 | 7262 | |
11 | 6546 | |
12 | 6532 | |
13 | 6435 | |
14 | 6342 | |
15 | 5886 | |
16 | 5547 | |
17 | 5387 | |
18 | 5136 | |
19 | 4964 | |
20 | 4961 |